El síndrome de Prader Willi es una enfermedad congénita (presente desde el nacimiento) que afecta muchas partes del cuerpo. Las personas con esta afección son obesas, tienen disminución del tono muscular y de la capacidad mental, al igual que glándulas sexuales que producen pocas o ninguna hormona.
¿Qué lo causa y cómo se manifiesta?
Éste es causado por la carencia de un gen en parte del cromosoma 15. Los cambios genéticos ocurren en forma aleatoria. Los pacientes generalmente no tienen antecedentes familiares de esta afección. Es importante por ello hacer pruebas genéticas durante el embarazo.
Algunos signos son: recién nacidos suelen ser pequeños y flácidos, problemas para comer (al inicio comen poco y al aumentar la edad tiene atracones de comida), desarrollo mental lento, estatura corta, ganancia importante de peso durante la etapa preescolar. Los niños presentan una ansiedad intensa por la comida y harán casi cualquier cosa por obtenerla, lo cual puede producir un aumento de peso incontrolable y obesidad mórbida. Dicha obesidad puede llevar a que se presente diabetes tipo 2, hipertensión arterial y problemas pulmonares y articulares.
¿Cuál es su mayor consecuencia?
La obesidad representa la mayor amenaza para la salud. La reducción de las calorías controlará la obesidad, pero la familia, los vecinos y las autoridades escolares deben trabajar juntos muy de cerca, ya que el niño intentará obtener alimento donde sea posible. Asimismo, el ejercicio puede incrementar la masa corporal magra en los niños con este síndrome.
¿Y el tratamiento?
La hormona del crecimiento está aprobada por la Administración de Drogas y Alimentos ADA para el tratamiento del síndrome de Prader-Willi. Ésta ayuda a:
• Mejorar la fortaleza física y la agilidad
• Mejorar la estatura
• Incrementar la masa muscular magra y disminuir la grasa corporal
• Mejorar la distribución del peso
• Incrementar el vigor
• Incrementar la densidad mineral ósea.
